Gids

Wat we onderweg leerden

Geen uitgebreide handleidingen, maar de dingen die we zelf wilden weten, per levensfase, zo concreet mogelijk.

Pas gediagnosticeerd

De eerste weken

De diagnose PMS komt voor de meeste ouders als een schok, ook al hadden we al lang het gevoel dat er iets was. Wij wisten niet wat we moesten doen, wie we moesten bellen of wat nu het eerste stap was. Dit is wat we achteraf wilden weten.

Vraag een verwijzing naar een expertisecentrum

In Nederland zijn twee erkende expertisecentra voor PMS: het UMCG in Groningen en het Radboudumc in Nijmegen. Zij kennen het syndroom goed. Vraag je kinderarts om een verwijzing, dit is je recht en maakt een groot verschil in de begeleiding.

Zoek contact met andere families

Via ZeldSamen kun je in contact komen met andere ouders van kinderen met een zeldzame aandoening, waaronder PMS. Het helpt enorm om iemand te spreken die hetzelfde heeft meegemaakt. Ervaringen van andere ouders zijn soms waardevoller dan medische informatie.

Je hoeft niet alles meteen te weten

PMS is een breed syndroom, ieder kind is anders. Wat voor het ene kind werkt, werkt misschien niet voor het andere. Neem de tijd. Je leert je kind kennen, en dat is het belangrijkste.

Let op: Niet elke huisarts of kinderarts kent PMS goed. Dat is niet hun schuld, het is een zeldzame aandoening. Je mag vragen om door te verwijzen naar iemand met meer ervaring.

0 – 4 jaar

De eerste jaren

Vroege interventie maakt echt verschil. Hoe eerder je begint met therapie, hoe meer je kind ervan profiteert. De hersenen zijn in deze fase het meest plastisch.

Fysiotherapie, logopedie en ergotherapie

Bijna alle kinderen met PMS hebben lage spierspanning (hypotonie). Fysiotherapie helpt. Logopedie is essentieel, ook als je kind (nog) niet praat, alternatieve communicatie (gebaren, pictogrammen, spraakcomputer) begint al vroeg. Zwemmen wordt door veel ouders aangeraden als aanvulling op fysiotherapie.

Slaapproblemen

40 tot 90% van de kinderen met PMS heeft slaapproblemen. Dat is extreem veel. Melatonine (0,5–3 mg) is de eerste keuze en werkt bij veel kinderen goed. Clonidine is een alternatief. Bespreek dit met je kinderarts, je hoeft dit niet alleen door te slapen.

Voeding en reflux

Slik- en kauwproblemen komen voor, net als gastro-oesofageale reflux en obstipatie. Bij voedingsproblemen: vraag om verwijzing naar een preverbale logopedist. Obstipatie: veel water, vezelrijk eten, en zo nodig laxantia op advies van de arts.

Let op: Kinderen met PMS voelen pijn anders. Ze hebben vaak een hogere pijndrempel. Gedragsproblemen, onrust of slaapproblemen kunnen een lichamelijke oorzaak hebben (pijn, reflux, obstipatie). Kijk eerst of er iets pijn doet voordat je het als gedrag benadert.

4 – 12 jaar

De schooljaren

School is voor veel ouders een grote stap. De juiste plek vinden kost tijd, maar het maakt een enorm verschil.

Schoolkeuze

De meeste kinderen met PMS gaan naar het speciaal onderwijs cluster 3 (voor kinderen met een verstandelijke en/of lichamelijke beperking). Kijk ook naar ZMLK-scholen (zeer moeilijk lerenden). Een goede school kent communicatieve behoeften en werkt samen met therapeuten.

Communicatie (AAC)

Augmentatieve en alternatieve communicatie (AAC) is voor veel kinderen met PMS de sleutel. Denk aan pictogrammenkaarten, spraakgenererende apps of apparaten zoals een Go Talk of GRID. Begin vroeg, ook als je kind al iets spreekt. AAC remt spraak niet af; het stimuleert het juist.

Epilepsie

Ongeveer 24% van de kinderen met PMS krijgt epileptische aanvallen. Koortsstuipen komen vaker voor. Weet hoe een aanval eruitziet en wat je moet doen. Vraag bij verdenking op aanvallen om verwijzing naar een kinderneuroloog. Behandeling met anti-epileptica werkt bij de meeste kinderen goed.

Lymfoedeem

Ongeveer 25% van de kinderen met een 22q13-deletie ontwikkelt lymfoedeem, vaak aan de benen. Dit neemt toe met de leeftijd. Er is geen syndroom-specifieke behandeling, maar standaard lymfoedeem-protocollen helpen. Bij klachten: verwijzen naar Nij Smellinghe in Drachten (gespecialiseerd centrum).

Let op: Stemmingswisselingen, agressie of terugval in vaardigheden kunnen een medische oorzaak hebben, denk aan pijn, epilepsie of gastro-intestinale problemen. Kijk eerst medisch voordat je het als gedrag aanpakt.

Persoonlijke tip van ons

De Esther Vergeer Foundation

Voor ons was dit een van de mooiste ontdekkingen. Via de Esther Vergeer Foundation vonden wij een sport voor Ravi, iets waar hij écht van geniet, en dat ook nog eens goed is voor zijn motorische ontwikkeling. De Foundation zet zich in voor sporten voor kinderen met een beperking en helpt je op weg naar een passende activiteit. Soms is sport niet het eerste waaraan je denkt na de diagnose, maar het verschil dat het maakt, voor je kind én voor jezelf als ouder, is groot.

Bekijk de Esther Vergeer Foundation

12 – 18 jaar

De tienerjaren

De puberteit brengt voor elk kind veranderingen, maar voor kinderen met PMS kan dit extra uitdagend zijn. En de periode daarna, de overgang naar volwassen leven, verdient al vroeg aandacht.

Overgang naar volwassenenzorg

Rond de 18e verjaardag verandert alles: van kinderarts naar een AVG (arts voor verstandelijk gehandicapten). Begin deze overgang ruim van tevoren te plannen, minstens 2 jaar voor het 18e jaar. De coördinerend kinderarts hoort dit te begeleiden.

Wonen en dagbesteding

Na het speciaal onderwijs komt de vraag: wat nu? Dagbesteding, een woonvorm of thuis wonen? Wachtlijsten voor woonplekken zijn lang, soms wel 5 tot 10 jaar. Schrijf je kind zo vroeg mogelijk in bij zorgaanbieders, ook als je er nog niet aan wilt denken.

Ring-chromosoom 22: extra aandacht

Heeft je kind een ring-chromosoom 22? Dan is er een verhoogd risico op NF2-gerelateerde tumoren (geschat 2–4%). Aanbevolen: MRI hersenen rond 14–16 jaar, en daarna elke 5 jaar. Jaarlijkse gehoorscreening. Vraag je specialist hierom als dit nog niet gepland staat.

Let op: Bipolaire stemmingsstoornissen komen vaker voor bij PMS, ook al op jongere leeftijd. Veranderingen in stemming of gedrag , zeker als ze plotseling optreden, zijn het bespreken waard met een psychiater.

Broers & zussen

Voor broers en zussen

Broers en zussen van een kind met PMS verdienen ook aandacht, ze merken meer dan je denkt, en hebben eigen vragen die ze misschien niet hardop durven stellen.

Eerlijk uitleggen, op hun niveau

Kinderen begrijpen meer dan we denken. Leg uit wat PMS is in simpele woorden: "Jouw broertje/zusje heeft een stukje in zijn/haar DNA dat anders is, waardoor sommige dingen moeilijker gaan." Wees eerlijk, ook over wat je zelf niet weet.

Ruimte voor hun gevoelens

Jaloezie, verdriet, schaamte, al die gevoelens zijn normaal en mogen er zijn. Geef broers en zussen ook hun eigen aandacht, los van het gezin als geheel. Een-op-een momenten zijn waardevol. Er bestaan ook speciale groepen en activiteiten voor siblings van kinderen met een beperking.


Zorgverleners

Voor zorgverleners

We begrijpen dat de meeste zorgverleners PMS niet kennen, het is een zeldzame aandoening. Op de pagina voor zorgverleners vind je de klinische informatie, richtlijnen en praktische aanbevelingen per klacht.

Naar de zorgverleners-pagina

Bronnen

De informatie op deze pagina is gebaseerd op de Nederlandse klinische richtlijn 22q13DS (Richtlijnendatabase, 2018) en de internationale ERN-ITHACA richtlijn, aangevuld met ervaringen van PMS-ouders.